PLUĆNA HIPERTENZIJA

Šta je plućna hipertenzija (PH)? 


Plućna hipertenzija (PH) je rijetka bolest koja jako brzo postaje prijetnja za život oboljelog. Karakteriše je povećan pritisak (iznad 25mmHg) u malom krvotoku, tj krvotoku koji se odvija između srca i pluća.U ljudskom tijelu se nalaze dva krvotoka: veliki krvotok koji se prostire u cijelom tijelu; i mali krvotok koji je krvotok izmedju srca i pluća. Oba krvotoka pokreće srce. Ljudsko srce čine dvije pretkomore i dvije komore, a u medicini se govori o desnom i lijevom srcu. Funkcija velikog krvotoka je transport kisika (hrane, hormona i drugih važnih supstanci) po cijelom tijelu. Veliki krvotok dovodi vensku krv zasićenu ugljendioksidom do srca, tj. do desne predkomore koja se kroz desnu komoru plućnim arterijama pumpa u pluća tj. u mali krvotok. U plućima dolazi do tzv. razmjene gasova gdje se ugljendioksid mijenja sa kisikom. Takva pročišćena krv zasićena kisikom koju jos zovemo i arterijska krv teče u lijevu predkomoru, pa u lijevu komoru koja dalje krv pumpa u aortu tj. u veliki krvotok, putem kojega se ljudsko tijelo snabdijeva sa, za život važnim, kisikom. Ponovnim vraćanjem venske krvi u desnu predkomoru sve počinje iznova.Budući da lijevo srce pumpa arterijsku krv u cijelo tijelo, a desno srce vensku krv samo u pluća, pritisak u lijevom srcu je tri puta veći od pritiska u desnom srcu. Srce svojim ravnomjernim pumpanjem (grčenje i širenje) stvara potrebni pritisak kojim se krv pumpa u tijelo. Ovaj pritisak se mjeri sistolskom i dijastolskom vrijednošću.  


Plućni krvotok pod pritiskom 


Normalni pritisak u plućnom krvotoku iznisi max. 20 mmHg (milimetara Žive). Kod pacijenata sa Plućnom Hipertenzijom taj pritisak raste iznad 25mmHg. Tako konstantno povećan pritisak dovodi do preobrazbe plućnih arterija. Muskulatura krvnih žila, njihovo elastično mišićno tkivo postaje kruto i ne može se više širiti. Krute krvne žile teško mogu djelovati na povećanje pritiska, te radi toga dolazi do konstantno povećanog pritiska u plućnom krvotoku. Takav povećan pritisk u plućnim krvnim žilama, desna komora pokušava kompenzirati sa više rada, radi čega može doći do oštećenja ili slabljenja desnog srca, što može voditi ka njegovom zatajenju. U slučaju premorenosti desnog srca, koje tada nema snagu da pumpa dovoljnu količinu krvi u plućni krvotok, krv sporije teče, te dolazi do nagomilavanja vodene tekućine u tkivima. Takođe,moze doći i do povećanja dimenzija desne komore.Krute plućne žile otežavaju razmjenu ugljendioksida sa kisikom, zbog čega dolazi do umanjene zasićenosti kisikom u organizmu. Pacijenti se osjećaju iscrpljeno, moraju jako ograničitikretanje i takođe moze doći do zatajenja srca.


Tipovi plućne hipertenzije:


 Klasa tip/uzrok


1 Plućna Arterijska Hipertenzija (PAH)Idiopatska Plućna Arterijska Hipertenzija / uzrok nepoznatPorodična Plućna Arterijska Hipertenzija / naslijedna bolestAsocijalna Plućna Hipertenzija / druge bolestiPlućna Hipertenzija kod djece / veza sa urođenim srčanim manamaPlućna Hipertenzija uzrokovana ToksinimaKlasa


2 Plućna hipertenzija kod oboljenja lijevog srca Klasa


3 Plućna hipertenzija radi oboljenja pluća ili Hypoxie (nedostatak kisika)Klasa


4 Hronična Tromboembolična Plućna Hipertenzija (CTEPH) /jedini oblik PH koji se može izliječiti Klasa


5 Plućna hipertenzija i druga oboljenja

 


Simptomi plućne hipertenzije 


Simptomi plućne hipertenzije su na početku nespecifični, što otežava dijagnozu. Poteškoće sa disanjem i brzo zamaranje se često objašnjavaju lošom kondicijom. Uz to se simptomi kao osjećaj slabosti i pospanost ne razlikuju od simptoma drugih bolesti srca ili pluća. Tek u poodmaklom stadiju simptomi postaju jasniji i najčešće su: smanjenje radnog učinka, bolovi u grudnom košu, nepravilan rad srca, vrtoglavica. Takođe može doći i do nesvjestice ubrzo nakon napora, te se javljaju simptomi preopterećenog desnog srca koji se manifestuju kao nakupljanje vode u organizmu. Jedan od pokazatelja plućne hipertenzije mogu biti i tvz. plave usne.


Dijagnoza 


Dijagnoza plućne hipertenzije je kompleksna, te je saradnja između pulmologa, kardiologa i interniste često neophodna. U Evropi postoje i centri koji su se specijalizirali za liječenje PH. 


Važni koraci do dijagnoze


Da bi se za pacijenta mogla izabrati adekvatna terapija, važna je tačna dijagnoza pri sumnji na plućnu hipertenziju, tj. potrebno je utvrditi tip i stadij oboljenja. Nakon detaljnog ispitivanja o medicinskoj historiji, slijede opći pregledi tjela koji podrazumijevaju: EKG, rendgen pluća, ultrazvuk srca i slično. Nakon općih pregleda radi se spiroergometrija i šestominutni test hodanja. Sa njima se može ocijenti koje tegobe se javljaju pri opterećenju. Jasnoću o stepenu bolesti donosi kateterizacija desnog srca, kojom se mjeri tačan pritisak u plućnoj arteriji.


Klasifikacija plućne hipertenzije sa tegobama i simptomima 


Stadij i stepen tegobe/ fizička ograničenja 


NYHA – Stadij I asimptomatična PH- tjelesne aktivnosti nisu ograničene- nema simptoma


NYHA – Stadij II laka PH - povećane tjelesne aktivnosti već uzrokuju tegobe;- u stanju mirovanja bolesnici nemaju tegobe.- teško disanje;- iscrpljenost- bolovi u prsima;- nesvjestica


NYHA – Stadij III srednje teška PH- minimalne tjelesne aktivnosti uzrokuju tegobe;- u stanju mirovanja bolesnici nemaju tegobe.- teško disanje;- iscrpljenost- bolovi u prsima;- nesvjestica


NYHA – Stadij IV teška PH - bilo kakve tjelesne aktivnosti uzrokuju tegobe, čak i u stanju mirovanja.- velike poteškoće pri disanju;- iscrpljenost;- bolovi u prsima;- nesvjestica


 Terapija


Plućna hipertenzija se ne može izlječiti, ali uz pomoć terapije moguće je znatno produžiti životni vijek pacijenta, te znatno poboljšati kvalitet života. Preduvijeti su: rana dijagnoza i početak terapije najbolje u stadiju II. Glavni cilj terapije je poboljšanje kvaliteta života i stabilizacija bolesti. Od ranog dijagnosticiranja bolesti zavisi i uspješnost terapije. Nažalost, trenutno se najviše dijagnoza desava tek u III i IV stadiju. Da bi se osiguralo da pacijent dobije terapiju koja savršeno odgovara njegovom tipu Plućne Hipertenzije važno je da terapiju propiše specijalista. Do početka 1990-tihgodina nije bilo lijekova za plućnu hipertenziju i jedina moguća terapija bila je transplantacija. Sa današnjim znanjem o nastanku i razvoju plućne hipertenzije pacijentima je omogućeno kvalitetno lijecenje lijekovima, koji poboljšavaju zasićenost kisikom i izdržljivost. Ipak je kao i kod drugih hroničnih bolesti potpuno izliječenje trenutno nemoguće. Doktor specijalista za plućnu hipertenziju na osnovu stadija oboljenja i prognozama, te na osnovu potreba pacijenta određuje adekvatnu terapiju. Razlikujemo osnovnu i specifičnu terapiju. Lijekovi koji se daju kao specifična terapija šire krvne žile u plućima i spriječavaju dalje sužavanje tih krvnih sudova. U novije vrijeme specijalisti najčešće propisuju kombinovanu terapiju koristeci dva ljeka iz grupe specifične terapije.Osnovna terapija uključuje sljedeće: terapija kisikom, lijekovi za razrijeđivanje krvi, lijekovi za izbacivanje tečnosti (diuretici) i lijekovi za jačanje srčanog mišića.Specifična terapija uključuje sljedeće: lijekovi iz grupe Kalcijumantagonista, lijekovi iz grupe Endothelin receptor antagonista (ERA), lijekovi iz grupe Phosphodiesterase tip 5 inhibitora (PDE5 inhibitori ), te lijekovi iz grupe Prostazyklin-Analoga.U slučaju da terapija lijekovima ne daje rezultate, jedino se transplantacija smatra efikasnom.


Osnovna terapija


a. Terapija kisikom - poboljšanje zasićenosti kisikom je glavni cilj terapije. Davanje kisika pacijentima sa plućnom hipertenzijom ne smanjuje pritisak u plućnom krvotoku, ali može smanjiti poteskoće sa disanjem i poboljšati opće stanje pacijenta.


b. Lijekovi za razrijeđivanje krvi - Terapija lijekovima za razrijeđivanje krvi važna je zbog spriječavanja nastajanja krvnih ugrušaka koji mogu pogoršati plućni pritisak. Ipak, kod pacijenata kod kojih postoji opasnost od krvarenja terapija ovim lijekovima se ne preporučuje. 


c. Lijekovi za izbacivanje tečnosti (Diuretici) - Kod oslabljenog desnog srca dolazi do nakupljanja tečnosti u organizmu, jer desno srce nije u stanju pumpati odgovarajuću količinu krvi. Diuretici izbacuju nakupljenu tečnost iz organizma preko bubrega čime se smanjuje pritisak na srce.


d. Lijekovi za jačanje srčanog mišića- Lijekovi za jačanje srčanog mišića propisuju se npr. kod nepravilnog rada srca. Kako mnogi lijekovi za nepravilan rad srca mogu dovesti do pogoršanja PH, često se umjesto njih propisuju lijekovi iz grupe kalcijumantagonista. 


 

Specifična terapija


a. Kalcijumantagonisti - Kalcijumantagonisti se već godinama koriste u terapiji visokog krvnog pritiska (krvni pritisak ili pritisak velikog krvotoka). Ovi lijekovi šire krvne sudova i olaksavaju rad srca. Kod nekih pacijenata (Idiopatska PAH) kalcijumantagonisti šire i krvne sudove u plućima. Ovaj lijek djeluje samo kod oko 10% oboljelih. Kada se kalcijumantagonistima liječi PH doze lijeka moraju biti jako velike, što često uzrokuje nus pojave kao što su pad krvnog pritiska ili nakupljanje tekućine u tijelu.


b. Prostazyklin-AnalogaProstazyklin je supstanca koja širi krvne sudove i koja se proizvodi u ljudskom tijelu.Prostazyklin-Analoga širi krvne sudove u plućima i poboljšava zasićenost krvi kisikom. Lijekovi u kojima se nalazi Prostazyklin-Analoga su Iloprost, Epoprostenol i Treprostinil. Lijek se uzima preko konstantne infuzije u venu; stalnom infuzijom ugrađenom pod kožu (Supkutan); ili kao otopina za inhaliranje.


c. Phosphodiesterase tip 5 inhibitori (PDE5 inhibitori )Ova supstanca inhibira enzim Phosphodiesterase-5 koji se nalazi u krvnim sudovima pluća. On je zaslužan za smanjenje supstance koja širi zidove krvnih sudova cGMP. Lijekovi kao što su Sildenafil i Tadalafil koji su PDE-5 inhibitori blokiraju taj enzim. Efekat je da se cGMP ne smanjuje. Sudovi ostaju duže opušteni i široki. Sildenafil i Tadalafil se uzimaju kao tablete.


d. Endothelin receptor antagonisti (ERA)Endothelin ima jaku ulogu u nastanku i razvoju PH. Endothelin je najjači i najduži vasokonstriktor u ljudskom tijelu. Prisustvo endothelina u velikim količinama dovodi do sužavanja plućnih žila što dovodi do nastanka PH. On takođe umnožava ćelije vezivnog tkiva tzv. fibrozu kao i prekomjeran rast mišićnih ćelija. Cilj terapije je ublažavanje zgrčenosti plućnih žila i umanjenje viška ćelija na zidovima žila.Endothelin-Rezeptor-Antagonist kao Bosentan ili Ambrisentan spriječavaju stvaranje naslaga Endothelina u žilama čime spriječavaju njegov loši učinak. Lijekovi iz ove grupe uzimaju se u obliku tableta.


Kombinovana terapija


Kombinovana terapija se koristi kada se zdravstveno stanje pacijenta i pored uzimanja jednog od navedenih ljekova specifične terapije pogoršava. Kombinovanom terapijom moguće je postići bolje rezultate, ali ove odluke su opasne i takve terapije propisuju se samo od strane iskusnih specijalista za PH. 


Operativna terapija


U specijalnim slučajevima je operativna terapija dobra ideja. To je posebno slučaj kod raznih srčanih mana kao i kod Hronične Tromboembolične Plućne Hipertenzije (CTEPH).U slučajevima kada lijekovi više ne pomažu transplatacija pluća ili transplatacija srca i pluća je jedina preostala terapija. 


 SVAKODNEVNICA SA PH


Za mnoge pacijente i njihovu porodicu dijagnoza PH čini preokret u njihovom životu. Ništa više nije kao što je bilo, sve aktivnosti svakodnevnice, hobiji, putovanja moraju bolest uzeti u obzir.Aktuelno zdravstveno stanje određuje sadašnjost i planove za budućnost. Mnogi se pacijenti nakon dijagnoze osjećaju psihički loše. To je potpuno normalna reakcija. Novonastalu situaciju razumijeti i prihvatiti ili gledati kao novu šansu, su jako važni koraci u prihvatanju novog života sa PH. U ovim situacijama može pomoći psiholog ili grupa za samopomoć, u kojoj pacijenti i njihova porodica mogu razgovarati sa oboljelima, o bolesti ili svakodnevnici i dobiti važne savjete kako se nositi sa svim novim izazovima.


 Porodica i prijatelji


Život sa PH je na početku izazov za oboljelog, za porodicu oboljelog, pa čak i za prijatelje. Ali postoje načini kako zajedno održati normalnu svakodnevnicu. Takođe, razgovori sa partnerom, djecom i prijateljima može pomoći u kreiranju nove svakodnevnice. Razgovor sa osobom od povjerenja o strahovima i brigama se može dobro odraziti na bolest. 


 Partnerstvo


Dijagnoza PH djeluje i na partnerstvo. Umanjene tjelesne aktivnosti, smanjeno starosno očekivanje, redovni medicinski pregledi, boravak u bolnici, menadžment terapije određuju svakodnevnicu. Razgovori sa stručnom osobom mogu pomoći u organiziranju zajedničkog vremena partnera i očuvanju partnerstva. Za žene sa PH trudnoća je povezana sa posebnim problemima. Ona može pogoršati bolest i dovesti do smrti, kao što i neki lijekovi za PH mogu naškoditi bebi u stomaku. Radi toga se preporučuje izbjegavanje trudnoće i korištenje kontracepcije.


 Posao


Oboljenje PH ne znači automatski prestanak rada, ako se pacijent osjeća dobro i lijekovi djeluju, on može nastaviti raditi. Vrijeme i mjesto rada se po potrebi može prilagoditi pacijentu kako bi njegov učinak i uz PH bio zadovoljavajući.


 Putovanja


Putovanja se moraju dobro isplanirati. Spriječiti nedostatak lijekova na putu, tako sto trebauračunati i kašnjenja. Da si se izbjegao stres, potrebno je praviti liste za pakovanje ili slično.Putovanje avionom predstavlja veliki rizik radi pritiska, zbog čega je bolje, ako je moguće,putovati autobusom, autom ili vozom. Ako je zasićenost kisikom konstantno iznad 90% možemoplanirati i putovanja avionom.Specijalisti savjetuju da se ne ide na planine iznad 1500 metara, pošto je zrak na tim visinama rijedji i teze je disati. Takođe se mogu javiti problemi sa disanjem ili pogoršanje simptoma. Važno je paziti na infekcije, kao i nositi hitnu karticu, nalaze i osiguranje za put.


 Tjelesne vježbe


Pacijenti sa PH nisu kažnjenji potpunom zabranom kretanja, čak suprotno, umjerene aktivnosti mogu pomoći da se pacijent bolje osjeća. Važno je ne pretjerati, te u momentu kada se disanje ubrza ili postane tesko prekinuti sa naporom ili usporiti. Takođe je dobro raditi vježbe koje aktiviraju samo jedan do dva mišića. Ako vježbamo noge samo jednu nogu, pa odmoriti, pa drugu. Dobre vježbe za ph pacijente su joga bazirana na tehnikama disanja, Tai-Chi, Feldankrais-metoda za pravilnije kretanje i Progresivno opustanje mišica po Jacobsu. Spriječiti prenaprezanjePošto preopterećenje tijela može dovesti do porasta pritiska u plućnim žilama, prenaprezanje bi se trebalo izbjegavati. Kupanje pretoplom ili prehladnom vodom kao i odlazak u saunu bi trebaloizbjegavati, jer mogu izazvati probleme pada krvnog pritiska. Takodje je zdrava ishrana kao i izbjegavanje pasivnog i aktivnog pušenja, te prekomjerno konzumiranje alkohola jako važno za pacijente sa PH.


Emina Hadžihasanović

© Bosnia & Herzegovina DAH - 2018